Assistance respiratoire mécanique pour les personnes atteintes de mucoviscidose
Quels sont les bénéfices et risques liés à l'utilisation de la ventilation non invasive en pression positive (VNIPP) pour traiter les personnes atteintes de mucoviscidose ?
Principaux messagesSur la base des données probantes actuellement disponibles, nous ne savons pas avec certitude :
- si un type de VNIPP est meilleur qu'un autre ;
- dans quelles situations elle est le plus utile ;
- ni pour quels objectifs spécifiques elle est la plus efficace chez les personnes atteintes de mucoviscidose.
Les résultats sont également incertains quant aux effets de la VNIPP sur la mortalité et la qualité de vie. Certaines personnes ont trouvé la VNIPP utile et ont préféré l'utiliser, tandis que d’autres ont interrompu le traitement en raison d’un inconfort ou d’une mauvaise tolérance du masque ; les données probantes à ce sujet restent très incertaines. En ce qui concerne la sécurité, la plupart des études n'ont pas fait état de problèmes graves (événements indésirables graves). Cependant, certains ont décrit des situations telles que l’ingestion d'air (aérophagie) et l'air piégé dans les poumons (pneumothorax).
Qu'est-ce que la mucoviscidose ?La mucoviscidose est une maladie présente dès la naissance et qui affecte plusieurs systèmes de l'organisme, en particulier le système respiratoire. Les symptômes les plus courants sont une toux persistante accompagnée de mucus épais, des infections pulmonaires fréquentes et des difficultés respiratoires. La mucoviscidose s'aggrave avec l'âge, entraînant des complications dues à des infections constantes qui endommagent les voies respiratoires, réduisent la fonction pulmonaire et peuvent entraîner la mort.
Qu'est-ce que la VNIPP et comment peut-elle contribuer au traitement des personnes atteintes de mucoviscidose ?La VNIPP est un traitement dans lequel une machine est utilisée pour aider la personne malade à respirer. Pendant la thérapie VNIPP, la personne respire à l'aide d'un masque qui force l'air à entrer dans les poumons, ce qui maintient les voies respiratoires ouvertes et demande moins d'effort de la part de la personne. Il existe deux types principaux de VNIPP :
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La pression positive continue (PPC) : ce type de VNIPP force l'air à entrer dans les poumons en permanence (pendant l'inspiration et l'expiration).
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La ventilation en pression positive à double niveau (BiPAP) : ce type de VNIPP fait entrer l'air dans les poumons davantage pendant l'inspiration et moins pendant l'expiration.
Des études suggèrent que la VNIPP, associée à des techniques d'élimination du mucus pulmonaire, peut soulager l'essoufflement et améliorer le niveau d'oxygène dans le sang. Elle peut améliorer la qualité du sommeil, réduire la somnolence diurne et diminuer la fatigue pendant l'exercice, ce qui permet de faire de l'exercice plus longtemps. Cependant, certaines personnes ressentent de l’anxiété et un inconfort liés au port du masque. La plupart de ces études portaient sur des personnes souffrant d'autres maladies pulmonaires. On ne sait donc pas encore si la VNIPP peut aider les personnes atteintes de mucoviscidose à vivre plus longtemps ou mieux, ou si elle peut présenter des risques pour elles.
Que voulions‐nous savoir ?Comment les différents types de VNIPP, utilisés seuls ou combinés à d'autres traitements, peuvent aider les personnes atteintes de mucoviscidose.
Comment avons-nous procédé ?Nous avons recherché dans les principales bases de données et analysé toutes les études pertinentes disponibles.
Qu’avons-nous trouvé ?Nous avons trouvé 14 études portant sur 261 enfants et adultes à différents stades de la mucoviscidose (y compris lorsque les symptômes s'aggravent soudainement, ce qui indique que la personne est en crise ; et lorsque les symptômes restent les mêmes qu'auparavant, ce qui signifie que la maladie est stable ou sous contrôle). La VNIPP a été comparée aux traitements standards, à d'autres méthodes de dégagement des voies aériennes (telles que le masque PEP ou la toux dirigée) et à l'oxygénothérapie. Dans certains essais, elle a également été associée à d'autres traitements. La durée des traitements était variable, allant d'une séance unique à une utilisation répétée pendant trois mois maximum.
Principaux résultatsChez les personnes atteintes de mucoviscidose, les effets de la BiPAP pendant les crises pulmonaires (exacerbations) sont encore incertains. Il n'est pas clairement établi que la BiPAP soit meilleure ou moins bonne qu'un masque PEP (un masque qui crée une résistance lors de l'expiration) ou qu'une toux guidée (une technique pour aider à éliminer les sécrétions pulmonaires) en termes de quantité de mucosités (mucus épais et collant) éliminées et de fatigue ressentie par la patientèle. Les effets de la BiPAP comparés à l'oxygénothérapie (air à plus forte concentration d'oxygène), ou lorsqu'elle est utilisée avec des techniques de dégagement des voies respiratoires pour raccourcir les séjours à l'hôpital, améliorer le confort ou réduire les effets secondaires, restent également incertains.
Chez les personnes atteintes de mucoviscidose qui sont stables, les données probantes sont également très incertaines. Nous ne savons pas si la BiPAP, comparée à un masque PEP seul ou en combinaison avec d'autres traitements, améliore la fonction pulmonaire (la quantité d'air que les poumons peuvent inspirer et expirer), la qualité du sommeil ou l'acceptation par la patientèle. Un autre dispositif, la PPC, a également fait l'objet d'études en association avec des techniques de désobstruction des voies respiratoires (méthodes visant à décoller et à éliminer le mucus des poumons), mais les résultats restent incertains.
Quelles sont les limites des données probantes ?Toutes les études comprenaient peu de participants, ce qui n'était peut-être pas suffisant pour mettre en évidence les effets réels. La manière dont ces études ont été menées suscite également des doutes. Les intervalles de confiance étaient larges, ce qui signifie que l'effet réel peut être très différent de ce qui apparaît dans les résultats. Aucune étude n'a évalué les effets à long terme des interventions, se concentrant principalement sur les effets immédiats, comme une ou deux séances.
Dans l'ensemble, nous n'avions qu'une confiance faible à très faible dans les résultats. D'autres essais de plus grande échelle et de meilleure qualité sont nécessaires pour clarifier les effets de la VNIPP.
Dans quelle mesure ces résultats sont-ils à jour ?Les données probantes sont à jour jusqu'au 2 avril 2025.